以直立性低血压为主要临床表现的原发性干燥综合征一例报告

病例报告*以直立性低血压为主要临床表现的原发性干燥综合征一例报告王振海方永鹏梅运丽孔繁元患者女，47岁，主因“发作性头晕4d，加重4h*于2001年6月2=日入院。
患者于4d前晨起床时突然出现头晕、双眼发黑，伴恶心，休息4~5min后缓解。无明显诱因出现腰、腹、背部疼痛并伴有腹泻。此后，站立或活动后即感头晕。6月22日晨起头晕、眼前发黑，伴短暂意识丧失约1~2min，随后出现耳鸣、恶心等症状，并呕少量胃内容物。无抽搐、大小便失禁、口吐白沫及舌咬伤，无视物模糊及旋转。既往有窦性心动过缓多年，平素心率为50次/min，余无明显不适。否认有肝炎、结核及其他传染病病史。家族史：患者父亲曾确诊为病窦综合征，其母患有系统性红斑狼疮，其弟患有窦性心动过缓。
入院后体格检查：体温=6、心率48次/min、呼吸20次/min、血压体胖，行走不便，查体合作，问答切题。全身皮肤黏膜无黄染、弹性差、少汗。双肺叩诊清晰，未闻及干、湿音。心界不大，脉搏48~56次/min，心音有力，各瓣膜听诊区未闻杂音。肠鸣音亢进。神经系统检查：双侧瞳孔等大、等圆，对光反射存在，眼球活动正常，眼震阴性。四肢肌力、肌张力正常，腹壁划痕反射减弱，双膝反射、跟腱反射减弱，跖反射未引出，四肢末梢浅感觉消失，深感觉存在，病理征阴性。实验室检查：血、尿、便常规均于正常值范围；血液生化及弓形体IgG、IgM均正常；巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹IgM抗体阴性；免疫球蛋白正常，类风湿院综合病房正常。7月5日行腰椎穿刺检查：脑脊液常规、生化、细胞学及病毒学检查均无异常。食道电生理检查显示窦房结功能低下，动态心电监测显示总心率为694=8次/24h，偶发室上性期前收缩伴短暂性室上速，慢心率为=7次/min.肌电图检查显示，正中、腓总及胫神经感觉传导速度减慢。Schirmer试验阳性。颅脑及颈段MMI检查未见明显异常。
治疗经过：经扩血管、补充液体及血管活性药物治疗后，患者症状无缓解，心率约50次/min.血压监测：平卧位为80~110/60~70mmHg，立位2min时为=5~65/20~40mmHg.在入院检查过程中曾因站立时间>5min晕厥1次；遂停用扩血管药物，加用##口服，并给予肾上腺素坐位滴鼻。7月=日行##试验治疗时，出现胸闷、出汗。心电图检查显示，心率96次/min，V1~V6导联ST段压低>0.1mV.同时患者有明显的腹胀、排便困难、烦躁及入睡困难等症状。瞳孔右侧2mm、左侧6mm，对光反射存在，无眼震，间断伴有右额部少汗。经眼科会诊考虑为左侧强直性瞳孔（Adie瞳孔）、右侧Horner综合征。经进一步追问病史发现，患者近1年来自觉口干，并且反复出现口角干燥皲裂，双眼干涩感，Schirmer试验阳性。停用##，给予激素及对症治疗，症状逐渐缓解，血压（立位及卧位）100~1=0/70~80mmHg，双侧瞳孔恢复正常，患者于8月28日出院。出院时诊断为（1）原发性干燥综合征周围神经病变、获得性自主神经功能障碍。（2）隐匿性冠心病。
经系统损害的常见形式。该患者临床表现为运动神经正常或仅轻度受累，末梢浅感觉障碍，四肢腱反射消失或低下。据Kennett等1报告，周围神经有髓传入纤维受累是pSS患者合并周围神经损害的主要原因。Griffin等通过活组织检查证实，后根或后根神经节淋巴细胞浸润所导致的初级感觉神经坏死、脱失，是结缔组织病伴有周围神经病变患者的主要病理改变。Mellgren等经神经活组织检查发现，坏死性血管炎导致的神经纤维变性亦为周围神经病变的基础之一。由此可见，神经及肌肉的病理改变均系缺血所致，而后者又源于pSS患者的免疫功能异常，进而引起广泛的急性或慢性血管炎和（或）血管周围炎伴炎性细胞浸润，使神经细胞发生不同程度的脱髓鞘和轴索变性等一系列病理改变，终导致血管闭塞或痉挛。
二、自主神经系统损害根据报道，pSS合并自主神经系统损害时主要表现为雷诺现象、Adie瞳孔、阿罗瞳孔、少汗或多汗、Horner综合征、直立性低血压以及大小便障碍6！。
现为左侧瞳孔散大，对光反射消失或减弱。目前认为，本病是周围神经病变即支配瞳孔括约肌和睫状肌的副交感神经节后纤维受损所致，病变多发生于睫状神经节或支配眼球的副交感神经节后纤维或周围部分。右侧Horner综合征以右侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部少汗为主要症状，多因C8、Th2脊髓侧角及其纤维受损所致。
大小便障碍因副交感和交感神经节后胆碱能纤维受损而导致患者发生大小便障碍。
（三）直立性低血压影响直立位血压稳定的主要因素包括：自主神经功能；心血管系统的结构和血容量；肾素-血管紧张素-醛固酮系统以及内皮素。其中自主神经功能尤其交感神经传出途径在维持瞬间及中期血压稳定方面起主要作用，而肾素-血管紧张素-醛固酮系统发挥作用时间较迟。因此，当患者直立后血压呈进行性下降、终导致晕厥发作，而心率则无明显变化，此均为自主神经反应障碍的表现。同时局部血管尤其是供应骨骼肌和内脏的大血管对神经介导的血管收缩缺乏反应，以及周围血管床对人体重力变化缺乏代偿性改变，从而共同构成了直立性低血压发生的病理生理基础。
对伴有直立性低血压的-SS患者，使用大剂量激素冲击治疗后临床症状可有明显改善，如该患者经甲基强的松龙40mg/d，连用5d后，卧位及立位血压升口、眼腺体分泌增加，双侧瞳孔直径为3mm，等大、等圆，对光反射存在；行走无头晕，大小便正常。据Griffin等2‘报告，曾观察10例pSS伴直立性低血压患者应用激素治疗的效果，其中4例联合应用环磷酰胺（cytoxan，CTX），其余患者仅予以维生素。结果显示，仅3例联合应用激素与免疫抑制剂的患者临床症状部分缓解，其余均无明显疗效。-SS合并周围神经损害者对激素治疗的反应也不尽相同。本例患者经甲基强的松龙治疗后临床症状明显缓解，说明激素对-SS具有一定治疗作用。
-SS发病多较隐匿，患者常于患病早期即出现神经系统合并症，甚至有些患者的临床表现以神经系统症状为主，从而掩盖了-SS本身的症状。以该患者为例，其早期症状主要表现为直立性低血压，而忽视了原发病的存在，极易误诊或漏诊。因此，对原因不明、以神经系统损害为主要临床表现的患者，应考虑罹患-SS的可能性。-SS患者的预后与其是否合并自身免疫性疾病及其所产生的并发症密切相关。因此，对于-SS合并神经系统损害的患者应当予以早期诊断及治疗。