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6原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征20例临床分析吕玮孙钢性肝硬化伴或不伴发干燥综合征病例的临床特点。血清学检查肝脏病理治疗等进行回顾性分析。
结果原发性胆汁性肝硬化病人临床以黄疸皮肤瘙痒。肝大脾大为主要现，抗线粒体抗体肘2亚型为特征性抗体。合并口眼干燥现的不少，但不具备原发性干燥综合征的典型现。治疗上激素和免疫抑制剂疗效不佳。熊去氧胆酸有定的疗效。结论原发性胆汁性肝硬化合并的干燥综合征不同于原发性干燥综合征。
似发性姐性肝硬化1如；1+0心妃种原因不明的慢性进展忡4免搜性疚病，中年女性多以肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症，*终导致纤维化和硬化为特征。血清学与抗线粒体抗体人密切相关。研宄发现其可与多种疚病，发，憾局显关节炎。硬皮，近牢发现，60与干燥综合征3掩咖8吁1们，8具有较为密切的相关性，国外己有多家报道，国内报道很少。我们总结了1995年1月至2000年8月间北京协和医院诊断为，80伴或不伴有的20例住院病例，并对其临床现血清学免疫学特征和肝脏病铨等方面进行厂分析。现报告如下对象和方法1.研究对象经我院病案室计算机检索，1995年1月至2000年8月间诊断为，8，的病例20例，所有患者均为女性，年龄*小33岁，*大72岁，平均53.4岁。发病到确诊时间*短6个月，*长年，平均38.5个月。
研允方法⑴吸的诊断标准①临床上具有黄疸瘙痒肝大脾大及其他肝硬化的现。，肝脏酶中以碱性磷酸酶人1.谷氨酰转酞酶001升高为主。，他12亚型阳性。免疫球蛋白中以1升高为主。，有肝脏活检的病理依梗阻性及病毒性等用，2的诊断标准0千燥性角膜结膜炎包括3如试验泪膜破碎时间801及角膜荧光染色3项试验中至少2项异常。
结果临床症状及体征20例病人均有黄植100，16例有腹胀80，15例具有皮肤瘙痒75.肝大者16例80，脾大者16例80，食管静脉曲张者5例25.对所有病人也进行了33临床现方面的统计，其中，10例患者有口干和眼干症状，1例仅有口干，另1例仅有眼干症状。无例有聪腺肿大，有猖獗齿者3例，关节痛者4例。
对其他的非特异性现，包括乏力1股+适纳差等未进行分析。
血清学检查所有，8.病人均有肝脏酶的升1以人和001的升高更为明显。总胆红素介于61.7726.4 1.1几平均数372.3洲升高数值在1.7713.5，1；免疫学检，我们把20例病人按有无口眼干燥的现分成2组进行分拆结果如下伴有干燥症状的12例病人中，人添2全部阳性，人脎阳性3例，抗55抗体1性2例。抗8抗体1性1例，耶阳性5例，瓦3只增快2，让者例。而不伴有丁1燥症状的8例患者，1例患荇未。作剪也12，其余患者局入2均阳性。颜人阳性1例，无例病人抗55抗体抗8；抗体和，士1忡。增快者5例。
口眼干燥方面的检查有千燥现的12例例阳性；5例行唇黏膜活检，1例有典型的灶性淋巴细胞浸润，2例为散在淋巴细胞和浆细胞浸润。2例可部分小导管扩张，局部腺泡萎缩，灶性浸润不明显。10例患者行眼科干燥方面的检查，分别有7例和6例即1和角膜染色阳性。而不伴有干燥现86现。3例行有关眼科干燥方面检查，分别有2例和1例为51.实验和机1阳性结果，衣20例，8病人的口眼干燥征检查症状唾液腮腺唇黏膜角膜流率造影活检实验染色伴有千燥12例不伴有千燥8例注中数字分母为检查例数。分子为阳性例数肝组织病理12例患者做了肝脏活检，其中4例明确提非化脓性破坏性胆管炎，符合，扣病理改变，3例提为慢性活动性肝炎现，3例肝细胞及小胆管明显淤胆，符合胆汁性肝硬化。2例仅，到少许肝组织，治疗及预后17例患者采用了激素泼尼松或泼圮松龙306，治疗。其中7例单独用激素治疗约周症状好转肌红素水平轻度下降另外9例因激尜尤效加用免疫抑制剂部分病人在随诊中。1例因合并重症感染而死。
3例病人应叫熊去氧胆酸治疗。剂量25，月，临床黄疸明显减轻，复查总胆红素由137，1降至51叫1几，直接胆红素由129，1几降至36 由7.548降至3.938几，肝脏由原来小到3，1其他病人尚在随诊中。
讨论8，且恢至俅膊⒉簧偌，募膊。，嗉，诔0 65岁的妇女，男女发病率之比为19，*近有报道可达到122.我们所分析的20例患者般情况与之符合。，80*常的症状是皮肤瘙痒黄疸肝脾人及其他啦肝病衣观，如，部不适乏力。作欲不振等。本组患者有黄疸，75伴有皮肤瘙痒，晚期可出现肝功能失代偿和门脉高压症的现，如蝴蛛，食管胃底静脉曲张腹水和肝性脑病出现的病人要考虑此病的可能。
从病例的分析中，不难看出1吧0的血清学特点是以免疫球蛋血症和多种身抗体阳忡为七免疫球蛋白以缺1升高显著，肝脏酶学改变以反映胆汁淤积的人和001升高为主。血清中可存在多种自身抗体*具特异性的抗体为灿。有人报道应免疫荧光法检测到患者血清中的人阳性率叶高达队92，然灿也可于代他疾病，如药物性疚码心肌病系统性红斑，疮及结核丙型肝炎等，但有人提出对灿阴性的胆汁淤积症病人，诊断，疋要慎重。而对于肝功正常，灿阳性者则不能排除早期，扣的可能其中对胰蛋白酶敏感的抗原2亚型为，8所特异。1也3等4报逍应用出人方法检测久嫩河2亚型诊断，80的敏感性可达98，特异性达97.我们的病例阳性率为100，滴度在140 280.其中除1例未查河2亚型，其余均为阳性。
有人认为人嫩河2亚型与肝脏的病理改变相关性好，甚至当舰人，2亚型高滴度阳性时，8的确诊不再需要肝脏组织活检的病理证实1.
肝脏活检是诊断，8，匾，煽康囊谰荨F，和肝硬化期。其中细小胆管增生期与慢性活动性肝炎很难鉴别。而达到肝硬化晚期时。病理上与其他类型所致肝硬化也难以区分。汇荇区胆管的消失可以为木病提供诊断依据。
80可与很多自身免疫性疾病并发，常的有55类风湿关节炎。状腺疚病。肾小管酸中毒硬皮病等。研宄明1队患片中72100具荀口干角结膜干燥的现，也具备83的血清学特点。
但下唇活检组织学上不具有典型的灶性淋巴细胞浸润现，1发现抗抗体抗55；抗体以及人血白细胞组织抗原等，均与原发55有差别。因而认为与1并发的为继发相付；床症状来诜血清学阳性率和滴度均低于原发的水我们的20例病人中虽12例有口眼干燥衣现。
占60但具有典型腮腺灶性淋巴浸润的病例只有1例，仅2人抗人抗体阳性，且只有1例完全符合原发性处诊断标准。明，疋合并的与原发性8存在着不同。需要说明的是我们的病人中唾液流率降低明显，不除外年龄偏大的因素。此外，笔者认为合的晚期，原发脏严重损害到达失代偿期的病例。他以1分的，治疗上激素和免疫抑制剂的疗效未得到肯定，除对症治疗外，熊去氧胆酸是目前为止被认为惟可以减轻黄疸改善肝功能和延缓病程的有效药物，国外开展了大量研宄，我们尚缺乏大数量的病例。
而肝移植和其他更有效的治疗手段有望在国内得到进步的临床实践。
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